他们大多是青壮年，却因长期缺氧导致胸闷、气短、嘴唇乌紫，因此这种病被称为“蓝嘴唇”，此病又有“心血管疾病中的癌症”之称，无法治愈，只能靠药物维持，但所用药物动辄两三万元又未纳入医保……5月5日是世界肺动脉高压日，广州医科大学附属第一医院、广州呼吸健康研究院日前举办了“世界肺动脉高压日”健康大讲堂，为肺动脉高压患者讲解相关科普知识，并为他们的直系亲属提供免费基因检测。

多种疾病可能导致肺动脉高压

“2/3的心衰患者、10%的晚期慢阻肺患者合并有肺动脉高压。”广医一院呼吸内科副主任医师刘春丽教授介绍，肺动脉高压很多都是其他疾病诱发，如先天性心脏病、风湿类疾病、心衰等，原发型肺动脉高压在所有患者中只有不到10%。

刘春丽指出，有肺动脉高压家族史的人群需要特别警惕动脉高压，尤其是父母亲、子女、兄弟姐妹有患肺动脉高压的，必要时可进行基因检测是否携带相关致病基因。

其次是风湿病患者，国内最多诱发肺动脉高压的风湿病是红斑狼疮，年轻女性最为多见。刘春丽提醒，风湿病患者，如红斑狼疮、硬皮病、干燥综合症等，在看病时需留意彩超是否提示患有肺动脉高压。

外周静脉血栓或肺动脉血栓也可能会引发血栓性肺动脉高压，肺栓塞后两年内出现肺动脉高压的几率超过2%。这一部分患者早期发现可以治愈。对于呼吸科医生来讲，最常见的肺动脉高压病人是慢性肺病患者们，如重度慢阻肺、胸廓畸形、支气管扩张或长期在高原地区生活的人。而心脏科医生最多见的肺动脉高压患者是心衰病人。因此，心脏病、心衰、风湿性心脏病、瓣膜病、心肌病等疾病患者也需注意是否伴发肺动脉高压。

专家呼吁将“救命药物”纳入医保

研究发现，肺动脉高压患者不间断使用最好药物，10年生存率可达80%-90%，可长期维持稳定。而在以前，三年生存率不到50%，5-10年前我国的肺动脉高压患者平均只能活2.8年。

大部分肺动脉高压病人需终身治疗、长期吃药，医疗费用负担沉重。刘春丽介绍，治疗肺动脉高压的药物“波生坦”要2万多元一盒，患者一个月就需一盒。在进行国家药价谈判之后，现在每盒降到了4000多元。

刘春丽介绍，大部分肺动脉高压患者每个月的药物费用约5000多元，这导致许多患者因负担不起而自行停药，病情反复恶化，生存质量受到严重影响。她呼吁，国家能尽快将肺动脉高压患者的“救命药物”纳入医保。